DEFAULT 

Реферат болезнь коновалова вильсона

Мстислава 3 comments

Клиника и диагностика избыточного накопления меди в печени и нервной системе при гепатоцеребральной дистрофии. Течение заболевания прогрессирующее, ведущее к инвалидизации. Наступает стеатоз гепатоцитов и появление телец Маллори. У больных часто отмечаются эпилептические припадки общего и особенно джексоновского характера, тяжелое нарушение интеллекта с грубыми нарушениям личности. Этапы и механизм развития спаечной болезни.

Ее лечение. Проведение молекулярно-генетического определения мутаций гена ATP7B у больных. Распространенность фенотипического славянского и западного типа болезни Вильсона-Коновалова в Украине.

Клиническая картина и подходы к диагностике болезни Вильсона-Коновалова как нарушения биосинтеза церулоплазмина и транспорта меди, приводящего к увеличению содержания меди в тканях и органах.

Эпидемиология и генетика данной болезни, принципы лечения.

Болезнь Вильсона -- Коновалова. "Медный бунт" организма

Характеристика болезни Вильсона-Коновалова как наследственного заболевания, характеризующегося нарушением метаболизма меди и избыточным ее накоплением в печени, головном мозге и почках.

Анализ состояния почек у пациентов в неврологической стадии болезни. Патогенез и патологическая анатомия болезни Вильсона-Коновалова как редкого наследственного заболевания, связанного с нарушением обмена меди. Эта свободная медь оседает по всему организму, особенно в почках, глазах и головном мозге. Снижение экскреции меди болезни Вильсона-Коновалова связывается с дефицитом или полным отсутствием транспортирующего медь АТФазного протеина Р-типа, который в норме способствует транспорту меди в аппарат Гольджи и его высвобождению лизосомами в желчь; нарушается включение меди в церулоплазмин, синтезируемый в печени, следствием чего является низкий уровень церулоплазмина в сыворотке крови определение этого показателя имеет диагностическое значение.

Снижение билиарной экскреции меди приводит к ее избыточному накоплению в организме. Первоначально медь накапливается в печени. После того как печень насыщается медью, накопление меди происходит в других органах и системах, прежде реферат болезнь коновалова вильсона в ЦНС, в базальных ганглиях головного мозга.

Это приводит к возникновению нейропсихических нарушений.

Болезнь Вильсона — Коновалова

При быстром поступлении больших количеств меди в кровь развивается значительная купремия, и медь, фиксируясь на мембране эритроцитов и образуя комплексы с белками, провоцирует развитие гемолитической анемии. Отложение меди в десцеметовой мембране роговицы проявляется формированием колец Кайзера-Флейшера.

В роговице отложение меди происходит почти одновременно с появлением нейропсихической симптоматики после насыщения медью печени. Не связанная с церулоплазмином свободная медь вызывает внепеченочное повреждение тканей почек, сердца, суставов.

Заболевание характеризовалось распространёнными, размашистыми, ритмичными непроизвольными движениями, повышением мышечного тонуса, амимией , дизартрией и выраженными психическими нарушениями вплоть до такого расстройства интеллекта, как слабоумие. Шерлок, Дж. Гепатоцеребральная дистрофия Болезнь Коновалова-Вильсона.

Медь - важный микроэлемент, так как он входит в состав целого ряда ферментов в организме. При этом избыток меди приводит реферат болезнь коновалова вильсона цитотоксическим эффектам, которые опосредованы окислительными повреждениями клеточных мембран, дестабилизацией ядерной ДНК, разрушением лизосом. Медь катализирует образование свободных радикалов и запускает процесс перекисного окисления липидов. Это приводит к нарушению функции плазматической мембраны и мембран митохондрий, способствует выходу лизосомальных энзимов в клетку, нарушению функционирования ДНК и белков, снижению содержания антиоксидантов глутатиона и токоферола.

Он блокирует всасывание меди в кишечнике, а также связывает медь в тканях в метаболически инертную форму. Альтернативный метод лечения - применение значительно менее токсичного, чем D-пеницилламин, сульфата цинка. Он тормозит абсорбцию меди в кишечнике. Дозировка - мг 3 раза в день за 30 минут до еды.

Реферат болезнь коновалова вильсона 1769

Также применяют витамины В 1 и В 6так как избыточное количество меди блокирует их активность. Показаны препараты, улучшающие обмен гепатоцитов, антиоксиданты. Показана при фульминантной печеночной недостаточности, прогрессировании печеночной недостаточности на фоне хронического гепатита и цирроза печени при неэффективности медикаментозной терапии.

Течение заболевания прогрессирующее, ведущее к инвалидизации. Прогноз улучшается при назначении адекватной терапии на ранних стадиях заболевания. Терапия на поздней стадии существенно не влияет на реферат болезнь коновалова вильсона осложнений. Смерть наступает преимущественно в молодом возрасте, как правило, от осложнений цирроза печени кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода, печеночная недостаточность или фульминантного гепатита, реже - от осложнений, связанных с поражением ЦНС.

Ранняя диагностика заболевания. При выявлении дефектного гена в гомозиготном состоянии лечение медьхелатирующими препаратами может быть начато в раннем детском возрасте.

Своевременная терапия болезни Вильсона-Коновалова приводит к полному восстановлению функции печени, исчезновению симптомов, сохранению трудоспособности больных, значительному увеличению выживаемости, а также восстановлению репродуктивной функции.

Данные наблюдения беременных, старший дошкольный возраст болезнью Вильсона-Коновалова, свидетельствуют о том, что беременность ими хорошо переносится. Это связано с тем, что плод забирает часть меди у матери, а также, возможно, с повышением уровня церулоплазмина во время беременности.

Поражение печени при болезни Вильсона-Коновалова, в том числе на стадии цирроза в отсутствие выраженных признаков портальной гипертензии, не является показанием к прерыванию беременности. Основную проблему в ведении таких больных представляет необходимость продолжения медьэлиминирующей терапии на протяжении беременности, так как полная ее отмена может привести к опасному для жизни женщины обострению заболевания.

В то же время отрицательные эффекты на развитие плода тератогенные, нарушение развития соединительной ткани реферат болезнь коновалова вильсона применении D-пеницилламина полностью не исключаются. Рекомендуется снижение дозы D-пеницилламина в раза в период беременности.

В последние годы для поддержания ремиссии заболевания у беременных предлагается применение препаратов цинка. Несмотря на пока небольшой опыт лечения этими препаратами во время беременности, предполагается безопасность их применения для плода.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется поражением печени и нервной системы - в виде прогрессирующего цирроза и неврологических симптомов.

Заболевание генетически обусловленное; в основе клинических проявлений лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится с желчью и мочой. Болезни печени: Руководство. Шерлок, Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практическое руководство. Апросиной, Н.

Реферат болезнь коновалова вильсона 1297

Справочник практического врача по гастроэнтерологии. Ивашкина, С. Справочник Харрисона по внутренним болезням. Иссельбахера, Е. Браунвальда, Дж. Вильсон и др.

658422

Ранняя диагностика болезни Вильсона-Коновалова: радикальное улучшение прогноза. Хронические заболевания печени вирусной и невирусной этиологии у беременных. Тактика ведения, лечения. Вирусные гепатиты: достижения и перспективы.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Информационный бюллетень. Понятие и общая характеристика болезни Вильсона-Коновалова, предпосылки ее развития и факторы риска. Клиническая картина и этапы заболевания, его негативное воздействие на системы организма.

Иногда может протекать одновременно с острой печеночной недостаточностью. Проявления дрожательно-ригидной формы различной выраженности. Заболевания печени и желчных путей: Практическое руководство.

Подходы к диагностированию и характерные анализы, лечение. Эпидемиология и патогенез болезни Вильсона-Коновалова - генетически обусловленного заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования, его клинические формы. Инструментальные методы обследования пациента. Лечение гепатолентикулярной дегенерации. Причины мочекаменной болезни.

Реферат болезнь коновалова вильсона 9979546

Заболевания, сопровождающиеся избирательными нарушениями почечной регуляции кальций-фосфорного и кислотно-основного гомеостаза тубулопатии. Осложнения болезни Вильсона-Коновалова. Клинические проявления рахита у детей. На основании жалоб больного, данных неврологического статуса и лабораторных исследований обоснование и постановка клинического диагноза гепатоцеребральной дегенерации.

Основные синдромы реферат болезнь коновалова вильсона. Патогенез и механизмы ее протекания, схема лечения. Понятие и основные причины возникновения гепатоцеребральной дистрофии как наследственного заболевания с рецессивным типом наследования, характеризующегося сочетанным поражением печени и мозга. Формы заболевания, его этиология и патогенез, лечение. Первые выражаются в атонии сосудов, особенно мелких, и изменении их стенок.

В результате возникают стазы, распространённый периваскулярный отек с аноксией нервной ткани и её гибелью; часты геморрагии и следы их в виде скоплений гемосидерина. Цитотоксический компонент заключается в распространённых дистрофических изменениях макроглии нервных клеток, часто заканчивающихся их гибелью.

Характерно появление глии Альцгеймеракоторая образуется из обычных астроцитов. Нередко встречаются изменённые нервные клетки, очень похожие на глию Альцгеймера; сходные клетки обнаруживаются также в печени и почках.

Чем позднее начинается заболевание, тем медленнее оно протекает, тем более диффузны изменения в головном мозге и тем более цитотоксический компонент преобладает над ангиотоксическим.

Римский корсаков доклад по музыкеЖизнь и разум во вселенной реферат по астрономии
Отчет по производственной практике на ветстанцииДоклад о гробнице тутанхамона
Доклад литье металлов по физикеСделки с пороками воли курсовая работа

Печень вследствие атрофического цирроза уменьшена и бугристая; участки нормальной ткани чередуются с участками некротическими, дегенерирующими и с островками регенерации; обильное новообразование сосудов реферат болезнь коновалова вильсона к появлению анастомозов между ветвями воротной и нижней полой вены. Гепато-церебральная дистрофия начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Во многих случаях появлению симптомов поражения нервной системы предшествуют висцеральные расстройства в виде нарушения деятельности печени и желудочно-кишечных расстройств желтуха, боли в правом подреберье, диспептические явления.

Порой развивается выраженный гепато-лиенальный синдром. Со стороны нервной системы на первый план выступают экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов и расстройств психики. Пирамидные симптомы могут быть, но чаще отсутствуют.

  • Диагностика травматического шока и других проявлений острого периода травматической болезни.
  • Содержание меди в обычной диете составляет мг в день.
  • Гепато-церебральная дистрофия начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение.
  • Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно в связи с произвольными движениями и под влиянием эмоций.
  • Лечение гепатолентикулярной дегенерации.
  • Отложение меди в десцеметовой мембране роговицы проявляется формированием колец Кайзера-Флейшера.

Чувствительность обычно не нарушена. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгутамраморность кожиакроцианоз. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопорозломкость костей. Различают 5 форм гепато-церебральной дистрофии: [ уточнить ]. Смерть больных от неврологических нарушений при отсутствии лечения наступает через лет.

Основная причина при этом интеркуррентные заболевания или желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия.